Quand l'éthique contre attaque
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Lucine Mauplot - Ludivine Bertrand
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L'ESB ?
Marguerite : Mais à quel étrange agent pathogène est due l'encéphalopathie spongiforme bovine ?
Au prion, chère Marguerite...
LE PRION
Le prion est une une forme spéciale de la protéine PrPC (ou Prp-c), présente à l’état naturel, normalement inoffensive. Mais lorsqu'il adopte une conformation particulière, il devient pathogène ; on l'appelle alors PrPSc (ou Prp-sc). Il a été nommé ainsi par Stanley Prusiner , et correspond à l'acronyme de PROteinaceous INfectious particles («particules protéiques infectieuses»). Contrairement aux agents infectieux conventionnels (virus, bactéries, parasites), le prion ne comporte pas de matériel génétique (ADN et ARN) comme support de l’information infectieuse, il est seulement composé d’acide aminé, puisque c'est une protéine. On le dit ATNC (Agent Transmissible Non Conventionnel).
Marguerite : Comment le prion agit-il sur l'organisme?
Les prions de mammifères sont responsables des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), notamment de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Cette maladie se caractérise par une dégénérescence du système nerveux central liée à la propagation des prions. Nous savons que la protéine devient pathogène suite à un changement de conformation. Sous cette nouvelle forme, elle va entraîner le changement des protéines saines avoisinantes en PrPSc, anormales, par simple contact. Les protéines saines, devenues nouvellement pathogènes, infectent à leur tour celles qui les encerclent. La contamination se déroule alors à une vitesse phénoménale. Les prions s’accumulent dans le neurone, ce qui bloque son fonctionnement jusqu’à provoquer son explosion.
contamination de protéines saines par une protéine PrPSc
Marguerite : Quelles sont les conséquences pour l 'hôte infecté ?
On observe ainsi au niveau de l'encéphale la formation de vacuoles (donnant un aspect spongieux au cerveau), une mort des neurones, et une gliose. En effet, lors de l'infection, le prion transforme, en les dépliant / repliant, les protéines Prp-c en protéines Prp-sc. Cette nouvelle forme n'est alors plus dégradée par protéolyse (décomposition des protéines sous l'action des enzymes), et, par accumulation dans la cellule, finit par la détruire, formant des plaques de dépots dans le cerveau.
A terme, l'issue est toujours fatale.
Pour en savoir plus :
https://www.planetegene.com/view/le-prion
https://aesisa.e-monsite.com/rubrique,le-prion,418533.html
TEMOIGNAGE
